Міастенія

Міастенія (myasthenia gravis) – захворювання, за якого в організмі людини виробляються білки, котрі порушують передавання імпульсу від нервів до поперечно-посмугованих м’язових волокон.

Прогресування міастенії призводить до того, що людина втрачає здатність рухати певними групами м’язів. Найбільш небезпечні стани розвиваються тоді, коли порушується контроль над ковтальною та дихальною мускулатурою.

Патологія належить до категорії аутоімунних хвороб, але досить успішно піддається лікуванню. Чим раніше вдається виявити хворобу, тим більше шансів на те, щоб зберегти людині працездатність, і, навіть, життя.

Найчастіше хворіють молоді жінки та чоловіки у віці. У дітей, як правило, розвиваються міопатії та міодистрофії, які також потребують своєчасної консультації невролога.

Коротка характеристика захворювання

М’яз скорочується тоді, коли отримує від нерва електричний імпульс. Передавання команди на скорочення відбувається не безпосередньо струмом, а через структуру, яка називається синапсом.

На одній стороні синапса, з боку нерва, у відповідь на імпульс починає виділятися нейромедіатор ацетилхолін. Потім речовина потрапляє на інший бік синапса, той, що прилягає до м’яза. Там відбувається з’єднання молекул медіатора зі специфічними рецепторами, запускається каскад біохімічних реакцій, які й призводять до того, що м’язова тканина скорочується. Такі реакції відбуваються під час кожного нашого руху: кліпання очима, поворот голови, ходьба, дихання, ковтання і т.і.

За наявності міастенії, у цьому налагодженому механізмі відбувається збій, нервово-м’язова передача починає працювати неправильно. І, у відповідь на адекватний імпульс від нерва, мускулатура реагує слабко, мляво.

Причини

Міастенічний синдром розвивається через антитіла, котрі синтезує імунна система.

Патологічні імуноглобуліни найчастіше спричиняють міастенію за двома механізмами.

1. Блокують у синапсі рецептори до ацетилхоліну. Нейромедіатор не може зв’язатися з потрібними ділянками синаптичної мембрани, м’яз не отримує сигналу, що йому потрібно скоротитися.
2. Руйнують фермент, який називається м’язово-специфічна тирозинкіназа. Цей білок бере участь у формуванні синапса, у разі його пошкодження м’яз також не отримує адекватного сигналу від нервів.

Такі механізми змушують віднести міастенію до аутоімунних захворювань.

Схильність до хвороби має генетичну природу. Активується процес унаслідок впливу на організм певних тригерів.

У більшості хворих із діагнозом міастенія, симптоми хвороби виникають за таких причин:

• інфекційний процес – вірусне, бактеріальне чи грибкове запалення;
• дисфункція тимуса, вилочкової залози – важливого органу імунної системи;
• ситуації, що спричиняють глибокий стрес;
• травми, як правило – серйозні та тяжкі;
• масштабні оперативні втручання;
• необґрунтоване застосування ліків із категорії імуномодуляторів.

Іноді процес може розвинутися після імунізації.

Симптоми

Головний прояв хвороби – м’язова слабкість, яка спочатку виникає після кількох рухів, скорочень мускулатури. Наприклад, відчувається неприродна втомлюваність під час фізичної роботи.

Характерні симптоми міастенії, яка прогресує:

• двоїння в очах (диплопія), як по горизонталі, так та по вертикалі;
• виражена втома в другій половині дня, особливо після фізичної роботи;
• швидка втомлюваність жувальних м’язів під час їжі;
• під час ковтанні рідини, вона може потрапляти до носа через слабкість м’язів піднебіння;
• під час їжі з’являється кашель – порушується ковтання;
• під час розмови поступово стає нерозбірливою вимова слів;
• біднішає міміка через слабкість мімічної мускулатури;
• голова прагне схилитися вниз, до грудної клітки (слабшає шия);
• швидко втомлюються руки, якщо їх піднімати догори;
• швидко втомлюються ноги, особливо під час ходьби сходами;
• важко вставати з низького стільця чи лавки.

Оскільки міастенії властивий хронічний перебіг, клінічні симптоми поступово прогресують. Наприклад, починається все з диплопії, а через 2–3 роки з’являється загальна слабкість. Болю, що характерно, немає.

Найбільшу небезпеку для хворої людини становить так звана міастенічна криза. Атака настільки сильна, що порушується здатність здійснювати дихальні рухи, ковтати, хворий не може підняти повіки та розплющити очі.

Своєчасна консультація невролога ЛюксМедік Клінік, за підозри на міастенічний синдром, допоможе запобігти небезпечним ускладненням. Якщо лікування розпочато вчасно, то для пацієнтів із діагнозом міастенія, прогноз досить оптимістичний.

Діагностика у Вінниці

Ще нещодавно міастенію діагностували, як то кажуть, «навпомацки»: доля пацієнта залежала від досвіду та інтуїції лікаря. Наразі розроблено міжнародно визнані протоколи обстежень, що ґрунтуються на доказовій медицині. В ЛюксМедік Клінік застосовуються саме такі підходи.

Для діагностики міастенії проводяться:

• ретельне опитування та огляд лікарем-неврологом;
• функціональні тести;
• електрофізіологічні дослідження, електроміографія;
• аналізи на антитіла до ацетилхолінових рецепторів (AHR);
• дослідження рівня гормонів щитоподібної залози;
• аналізи на антитіла до м’язово-специфічної кінази (якщо АХР не виявлені);
• МРТ головного, спинного мозку (допомагає виключити розсіяний склероз);
• КТ або МРТ органів грудної клітки з підвищеною увагою до тимуса;
• консультація офтальмолога в разі порушень зору (очна форма міастенії)

Певну діагностичну цінність мають специфічні тести із застосуванням лікарських засобів. Невролог клініки проводить їх відповідно до сучасних протоколів і рекомендацій, оскільки медикаментозні проби здатні призвести до побічних реакцій.

Коли в людини підозрюється міастенія, діагностика в ЛюксМедік Клінік допомагає розібратися в ситуації за 1–2 дні.

Лікування у Вінниці

Терапія пацієнтів із міастенією проводиться за двома напрямками: позбавити людину симптомів хвороби та нормалізувати функцію імунної системи.

Для лікування міастенії застосовуються:

• препарати глюкокортикостероїдів;
• цитостатики;
• похідні мікофенолової кислоти, котрі впливають на лімфоцити;
• імуносупресори;
• деякі протипухлинні препарати;
• моноклональні антитіла.

Декому з пацієнтів приносить полегшення хірургія: видалення вилочкової залози, тимектомія за певних форм захворювання приносить велику користь.

У ситуації із кризою, до якої призвела міастенія, лікування необхідно проводити в умовах інтенсивної терапії: плазмаферез, високі дози гормонів, штучна вентиляція легень. До таких станів краще не доводити. Уникнути небезпечних ускладнень захворювання допоможе консультація невролога ЛюксМедік Клінік. Первинно її можна отримати онлайн.

Профілактика

На жаль, надійних методів запобігання розвитку міастенії не існує, оскільки справа в генетичній схильності людини до цього захворювання.

Зменшити ризик захворіти допоможуть такі заходи профілактики:

• здоровий спосіб життя з підтриманням оптимальної фізичної активності;
• санація вогнищ хронічної інфекції;
• захист від респіраторних вірусних інфекцій, у тому числі – вакцинація від грипу та інших сезонних ГРВІ;
• навчання навичок боротьби зі стресом;
• не застосовувати жодних препаратів без консультації з лікарем.

Для хворих пацієнтів прогноз, як правило, сприятливий. Сучасні методи лікування дають змогу запобігти міастенічним кризам та допомагають зберегти нормальну тривалість життя.

Реабілітація та харчування

План реабілітаційних заходів треба складати індивідуально, залежно від того, наскільки далеко зайшло прогресування хвороби.

Особливих рекомендацій щодо харчування теж немає. Головне – відмовитися від продуктів, які можуть спровокувати в людини алергічну реакцію чи харчову непереносність. Для кожного пацієнта такий список теж буде індивідуальним.

У разі необхідності, в ЛюксМедік Клінік у Вінниці організується консультація дієтолога, який у співпраці з неврологом допоможе скласти пацієнту оптимальний раціон.

Література

1. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia Gravis. [Updated 2022 Dec 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/
2. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations. J Clin Med. 2021 May 21;10(11):2235. doi: 10.3390/jcm10112235. PMID: 34064035; PMCID: PMC8196750.
3. Jayam Trouth A, Dabi A, Solieman N, Kurukumbi M, Kalyanam J. Myasthenia gravis: a review. Autoimmune Dis. 2012;2012:874680. doi: 10.1155/2012/874680. Epub 2012 Oct 31. PMID: 23193443; PMCID: PMC3501798.
4. Statland JM, Ciafaloni E. Myasthenia gravis: Five new things. Neurol Clin Pract. 2013 Apr;3(2):126-133. doi: 10.1212/CPJ.0b013e31828d9fec. PMID: 23914322; PMCID: PMC3721240.