Миастения

Миастения (myasthenia gravis) – заболевание, при котором в организме человека синтезируются белки, нарушающие передачу импульса от нервов к поперечно-полосатым мышечным волокнам.

Прогрессирование миастении приводит к тому, что больной человек теряет возможность двигать определенными группами мышц. Наиболее опасные состояния развиваются тогда, когда нарушается контроль над глотательной и дыхательной мускулатурой.

Патология относится к категории аутоиммунных болезней, но достаточно успешно поддается лечению. Чем раньше удается выявить болезнь, тем больше вероятность сохранить человеку работоспособность и, даже, жизнь.

Чаще болеют молодые женщины и возрастные мужчины. У детей, как правило, развиваются миопатии и миодистрофии, при которых также необходима своевременная консультация невролога.

Краткая характеристика заболевания

Мышца сокращается тогда, когда к ней от нерва приходит электрический импульс. Передача происходит не напрямую, током, а через структуру, которая называется синапсом.

На одной стороне синапса, с боку нерва, в ответ на импульс, начинает выделяться нейромедиатор ацетилхолин. Затем вещество попадает на другую сторону синапса, прилежащую к мышце. Там происходит его соединение со специфическими рецепторами, запускается каскад биохимических реакций, в результате которых мышечная ткань и сокращается. Такие реакции происходят при каждом нашем движении: моргании глаз, повороте головы, ходьбе, дыхании, глотании и т.д.

При миастении, в этом отлаженном механизме происходит сбой, нервно-мышечная передача начинает работать неправильно. И, в ответ на адекватный импульс от нерва, мускулатура реагирует слабо, вяло.

Причины

Миастенический синдром развивается из-за антител, которые синтезирует иммунная система.

Патологические иммуноглобулины чаще всего вызывают миастению по двум механизмам.

1. Блокируют в синапсе рецепторы к ацетилхолину. Нейромедиатор не может связаться с нужными участками синаптической мембраны, мускул не получает сигнала, что ему нужно сократиться.
2. Разрушают фермент, который называется мышечно-специфической тирозинкиназой. Этот белок участвует в формировании синапса, при его повреждении мышца также не получает сигнал от нервов.

Такие механизмы заставляют отнести миастению к аутоиммунным заболеваниям.

Предрасположенность к болезни имеет генетическую природу. Активируется процесс вследствие действия на организм определенных триггеров.

У большинства больных с диагнозом миастения, симптомы болезни возникают по таким причинам:

• инфекционный процесс – вирусное, бактериальное или грибковое воспаление;
• дисфункция тимуса, вилочковой железы – важного органа иммунной системы;
• ситуации, вызывающие глубокий стресс;
• травмы, как правило – серьезные и тяжелые;
• масштабные оперативные вмешательства;
• необоснованное применение лекарств из категории иммуномодуляторов.

Иногда процесс может развиться после иммунизации.

Симптомы

Главное проявление болезни – мышечная слабость, которая сначала развивается после нескольких движений, сокращений мускулатуры. Например, возникает утомляемость во время привычной физической работы.

Характерные симптомы прогрессирующей миастении:

• двоение в глазах (диплопия), как по горизонтали, так и по вертикали;
• утомляемость во второй половине дня, особенно после физической работы;
• быстрая утомляемость жевательных мышц во время еды;
• при глотании жидкостей, они могут попадать в нос из-за слабости мышц неба;
• во время еды возникает кашель – нарушается глотание;
• во время разговора постепенно становится неразборчивой речь;
• беднеет мимика из-за слабости мимической мускулатуры;
• голова стремится склониться вниз, к грудной клетке (слабеет шея);
• быстро устают руки, если их поднимать вверх;
• быстро устают ноги, особенно при ходьбе по ступенькам;
• трудно вставать с низкого стула.

Так как для миастении характерно хроническое течение, клинические симптомы постепенно прогрессируют. Например, начинается все с диплопии, а через 2-3 года появляется выраженная общая слабость. Боли, что характерно, нет.

Наибольшую опасность для человека представляет так называемый миастенический криз. Атака настолько сильная, что нарушается способность совершать дыхательные движения, глотать, больной не может поднять веки и открыть глаза.

Своевременная консультация невролога UNIVERSUM.CLINIC при подозрении на миастенический синдром, поможет предотвратить опасный криз. Если лечение начато вовремя, то для пациентов с диагнозом миастения, прогноз достаточно оптимистичный.

Диагностика в Виннице

Еще недавно миастению диагностировали, что называется “наощупь”, судьба пациента зависела от опыта и интуиции врача. Сейчас разработаны международно признанные протоколы обследований, основанные на доказательной медицине. В UNIVERSUM.CLINIC применяются именно такие подходы.

Для диагностики миастении проводятся:

• тщательный опрос и осмотр врачом-неврологом;
• функциональные тесты;
• электрофизиологические исследования, электромиография;
• анализы на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (АХР);
• исследование уровня гормонов щитовидной железы;
• анализы на антитела к мышечно-специфической киназе (если АХР не обнаружены);
• МРТ головного, спинного мозга (помогает исключить рассеянный склероз);
• КТ или МРТ органов грудной клетки с прицелом на тимус;
• консультация офтальмолога при нарушениях зрения (глазная форма миастении).

Определенной диагностической ценностью обладают специфические медикаментозные тесты. Невролог клиники проводит их в соответствии с современными протоколами и рекомендациями, так как лекарственные пробы могут привести к побочным реакциям.

Когда у человека подозревается миастения, диагностика в UNIVERSUM.CLINIC помогает разобраться в ситуации за 1-2 дня.

Лечение в Виннице

Терапия пациентов с миастенией проводится в двух направлениях: избавить человека от симптомов болезни и нормализовать функцию иммунной системы.

Для лечения миастении применяются:

• препараты глюкокортикостероидов;
• цитостатики;
• производные микофеноловой кислоты, влияющие на лимфоциты;
• иммуносупрессоры;
• некоторые противоопухолевые препараты;
• моноклональные антитела.

Некоторым пациентам приносит облегчение хирургия: удаление вилочковой железы, тимэктомия, при определенных формах заболевания приносит большую пользу.

В ситуации с кризом, к которому привела миастения, лечение необходимо проводить в условиях интенсивной терапии: плазмаферез, высокие дозы гормонов, искусственная вентиляция легких. До таких состояний лучше не доводить. Консультация невролога UNIVERSUM.CLINIC поможет избежать опасных осложнений болезни. Первично, ее можно пройти онлайн.

Профилактика

К сожалению, надежных методов защиты от развития миастении не существует, все дело в генетической предрасположенности человека к этому заболеванию.

Снизить риск заболеть помогут такие меры профилактики:

• здоровый образ жизни с поддержанием оптимальной физической активности;
• санация очагов хронической инфекции;
• защита от респираторных вирусных инфекций, в том числе – вакцинация от гриппа и других сезонных ОРВИ;
• обучение навыкам борьбы со стрессом;
• не принимать никаких препаратов без консультации с врачом.

Для заболевших пациентов, прогноз, как правило, благоприятный. Современные методы лечения позволяют избежать миастенических кризов и помогают сохранить нормальную продолжительность жизни.

Реабилитация и питание

План реабилитационных мероприятий нужно составлять индивидуально, в зависимости от того, насколько далеко зашло прогрессирование болезни.

Особых рекомендаций по питанию тоже нет. Главное – отказаться от продуктов, которые могут спровоцировать у человека аллергическую реакцию или пищевую непереносимость. Для каждого пациента такой список тоже будет индивидуальным.

При необходимости, в UNIVERSUM.CLINIC в Виннице организуется консультация нутрициолога, который, в сотрудничестве с неврологом, поможет составить пациенту оптимальный рацион.

Литература

1. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia Gravis. [Updated 2022 Dec 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559331/
2. Dresser L, Wlodarski R, Rezania K, Soliven B. Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations. J Clin Med. 2021 May 21;10(11):2235. doi: 10.3390/jcm10112235. PMID: 34064035; PMCID: PMC8196750.
3. Jayam Trouth A, Dabi A, Solieman N, Kurukumbi M, Kalyanam J. Myasthenia gravis: a review. Autoimmune Dis. 2012;2012:874680. doi: 10.1155/2012/874680. Epub 2012 Oct 31. PMID: 23193443; PMCID: PMC3501798.
4. Statland JM, Ciafaloni E. Myasthenia gravis: Five new things. Neurol Clin Pract. 2013 Apr;3(2):126-133. doi: 10.1212/CPJ.0b013e31828d9fec. PMID: 23914322; PMCID: PMC3721240.